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La malrotation intestinale est une malformation congénitale des intestins dans laquelle une partie de l'intestin grêle ou du côlon ne se place pas correctement dans l’abdomen pendant le développement du fœtus. Cette pathologie peut se manifester à différents endroits des intestins du bébé. L’anomalie est généralement située à hauteur de l’appendice, directement après la transition entre l'intestin grêle et le côlon. Cette torsion peut provoquer une occlusion intestinale (blocage du transit complet ou partiel). Un nouveau-né sur 500 présente cette malrotation intestinale, qui s’accompagne souvent d’autres malformations innées du système digestif.
La malrotation intestinale est une anomalie congénitale. Elle se développe aux alentours de la dixième semaine de grossesse : les intestins ne se placent pas convenablement dans l’abdomen du bébé pendant la phase embryonnaire. Dans certains cas, la malrotation peut être la conséquence d’une malformation congénitale de la paroi abdominale comme :
La malrotation intestinale du bébé ne s’accompagne pas systématiquement de symptômes. Elle est parfois découverte par hasard.
Les symptômes sont souvent provoqués par un volvulus. Le volvulus est une torsion de l’intestin, qui forme une sorte de nœud. Celui-ci entrave le transit intestinal et provoque une occlusion. Il s’agit d’une urgence médicale. La partie atteinte de l’intestin peut se nécroser en quelques heures (infarctus intestinal), la circulation sanguine étant interrompue. Le volvulus peut également causer une perforation de l’intestin.
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Les symptômes se manifestent généralement peu après la naissance du bébé mais ils peuvent aussi survenir plus tard.
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Le diagnostic est presque toujours posé avant le premier anniversaire. Dans de rares cas, la malrotation intestinale n’est découverte qu’à l’âge adulte.
En cas de symptômes aigus, comme de violents maux de ventre et des vomissements de bile, on procède parfois à une laparoscopie immédiate. C’est la procédure habituelle pour les nourrissons de moins de six semaines.
Si les symptômes sont moins sévères, le médecin peut poser un diagnostic à partir de radiographies ou d’un CT-scan.
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En cas de malrotation intestinale sans occlusion (volvulus), le médecin peut décider de suivre l’évolution de la maladie. En revanche, un volvulus implique systématiquement une opération. Celle-ci est généralement possible par laparoscopie mais dans certains cas, une laparotomie (opération à ventre ouvert) est nécessaire.
Le chirurgien replace l’intestin dans sa position normale. Au cours de ce processus, il relâche les ligaments suspenseurs qui attachent l’intestin à la paroi abdominale. Le côlon peut alors se déployer normalement et reprendre sa place.
S’il est confronté à un volvulus, le chirurgien défait le nœud ou retourne la partie concernée de l’intestin. Il procède à l’ablation de la partie nécrosée ou fortement abîmée.
En général, le praticien profite de l’opération pour enlever l’appendice : le mauvais positionnement de l’intestin peut compliquer le diagnostic d’appendicite par la suite.
Sources :
https://www.mlds.nl
https://www.radboudumc.nl
http://www.erfelijkheid.nl
https://www.ziekenhuis.nl
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