Rhumatisme de l’enfant : arthrite juvénile idiopathique (AJI)
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Rhumatisme de l’enfant : arthrite juvénile idiopathique (AJI)
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L’arthrite juvénile idiopathique (AJI), également appelée arthrite chronique juvénile (ACJ) ou rhumatisme de l’enfant, est une Inflammation articulaire chronique. La maladie touche les articulations mais peut aussi affecter les yeux et les organes internes. Le système immunitaire se dérègle et s’attaque à ses propres cellules et tissus, qu’il ne reconnaît plus. La production d’anticorps déclenche une réaction inflammatoire.
L’arthrite juvénile idiopathique est la forme la plus courante de rhumatisme infantile ou juvénile. Plus de 80% des enfants atteints souffrent d’AJI.
C’est une des maladies chroniques les plus fréquentes chez l’enfant. L’affection débute généralement avant l’âge de 5 ans et touche environ un jeune sur 1000 avant 16 ans. En Belgique, 2 à 3000 jeunes en souffrent. On recense 200 nouveaux cas par an.
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Témoignage sur l'arthrite juvénile : « Je ne pouvais quand même pas avoir une maladie de vieux ! »
Causes de l’arthrite juvénile idiopathique
Le terme idiopathique signifie « sans cause connue ». On ignore donc l’origine exacte de cette maladie, même si on sait qu’elle est déclenchée par une dérégulation du
système immunitaire. Il s’agit donc d’une
maladie auto-immune. Le système immunitaire est chargé de détecter tous les éléments étrangers au corps et de les combattre, ce qui nous permet de ne pas tomber malade si nous sommes exposés à des bactéries ou à des
virus, par exemple.
En cas de maladie auto-immune comme l’AJI, le système immunitaire se retourne contre le corps, déclenchant des inflammations des articulations et parfois des organes. Les cellules qui combattent les intrus, comme les
bactéries et les virus, ne parviennent plus à faire la différence entre les corps étrangers et leurs propres organes. Elles attaquent donc les tissus sains. On ne sait pas pourquoi les cellules commettent cette erreur.
Des facteurs externes
On pense qu’il s’agit d’une prédisposition génétique combinée à un facteur externe, sans doute une infection (comme la rubéole, la maladie de Pfeiffer, les chlamydias, la grippe, une infection pulmonaire…). D’autres facteurs externes sont susceptibles de jouer un rôle mais d'après les connaissances actuelles, l’alimentation et la pollution n’entrent pas en ligne de compte.
L’AJI est-elle héréditaire ?
Non, parce qu’elle n’est pas transmise directement par les parents. Il est d’ailleurs très rare que plusieurs enfants d’une même famille soient touchés. Malgré tout, plusieurs facteurs génétiques, comme l’antigène HLA-B27, augmentent le risque. Le porteur de l’antigène HLA-B27 est ainsi plus exposé au développement d’une spondylarthrite juvénile. On a identifié une douzaine de facteurs génétiques susceptibles d’être liés au rhumatisme de l’
enfant mais il en existe certainement d’autres, inconnus à ce jour.
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Spondylarthrite : un ensemble de maladies rhumatismales difficiles à détecter
Le différentes formes d'arthrite juvénile idiopathique
L’AJI se présente sous différentes formes, qu’on distingue essentiellement sur base de la présence ou de l’absence de symptômes systémiques comme la fièvre, les éruptions cutanées, les troubles cardiaques (AJI systémique) durant les six premiers mois et le nombre d’articulations atteintes (AJI oligo ou poly-articulaire).
1. AJI oligoarticulaire
La forme la plus fréquente (40-50%).
4 articulations maximum sont enflammées en même temps. Il s’agit généralement de grandes articulations comme le coude, le genou ou la cheville. Dans un tiers des cas, le nombre d’articulations enflammées augmente jusqu’à 5 ou davantage au bout de six mois.
Deux sortes :
AJI oligoarticulaire à début précoce
Elle touche surtout les petites filles entre 2 et 4 ans. En plus des inflammations articulaires, beaucoup d’enfants développent une inflammation chronique de l’iris (uvéite postérieure ou iridocyclite). Si celle-ci n’est pas dépistée et traitée, elle peut entraîner de graves lésions oculaires. Comme l’uvéite postérieure passe souvent inaperçue, l’œil ne rougissant pas et l’enfant ne se plaignant pas de problèmes de vue, les enfants à risque doivent subir une biomicroscopie chez un ophtalmologue tous les trois à six mois. La présence dans le sang d’anticorps antinucléaires augmente le risque d’inflammation oculaire.
AJI oligoarticulaire étendue ou tardive (extended oligo-articulair)
Cette forme concerne surtout les garçons de 10 à 15 ans. La maladie débute généralement par l’inflammation d’une grande articulation comme un genou, une cheville ou une hanche. La plupart des patients sont porteurs du gène HLA-B27, fréquent chez les adultes souffrant de Spondylarthrite ankylosante ou maladie de Bechterew.
- Un tiers des enfants souffre d’une inflammation aiguë de l’iris antérieur (uvéite antérieure ou iridocyclite). L’œil est rouge et douloureux. Dans un stade ultérieur, l’inflammation peut diminuer l’acuité visuelle ou entraîner des migraines. Un suivi systématique de l’oculiste est essentiel pour éviter des complications comme le glaucome ou la cataracte.
- Dans certains cas, la maladie peut toucher la colonne vertébrale. L’inflammation de la colonne ou des articulations du bassin peut déclencher des maux de dos. Avant, cette forme s’appelait spondylite juvénile. Elle est apparentée à la maladie de Bechterew ou spondylarthrite ankylosante, qui touche les jeunes adultes. Les deux affections appartiennent à un groupe qui reprend aussi les maladies intestinales chroniques, comme la colique ulcéreuse et la maladie de Crohn.
- Elle va souvent de pair avec l’enthésite, une inflammation de l’insertion du tendon, souvent au niveau du genou, du talon ou de la voûte plantaire (Artritis psoriatica). Les garçons sont plus touchés que les filles, souvent après l’âge de six ans.
- Certains enfants peuvent souffrir, des années plus tard, de psoriasis. La peau des coudes et des genoux est la plus touchée et les ongles présentent des déformations (rhumatisme psoriasique).
Le pronostic est généralement bon, dans cette forme d’AJI. La plupart des enfants souffrant de rhumatisme oligoarticulaire guérissent au d’un certain temps. Les articulations continuent à fonctionner normalement. Ce rhumatisme se déroule moins bien dans un tiers des cas. La maladie s’étend alors au bout d’un semestre et peut toucher plus de quatre articulations en même temps. Elle peut devenir chronique, s’accompagner de problèmes de dos (spondylarthrite), de maladies intestinales ou d'arthrite psoriasique.
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Arthrite psoriasique : symptômes et traitements
2. AJI polyarticulaire
Cette forme se manifeste entre trois et six ans ou entre dix et douze ans. Un quart des petits patients atteints d’AJI développe la forme polyarticulaire. Les fillettes sont un peu plus souvent atteintes que les garçonnets.
Plusieurs articulations
Plusieurs articulations s’enflamment d’emblée (cinq ou plus), essentiellement les petites articulations des mains et des pieds.
Facteur rhumatoïde
On distingue deux sous-formes, en fonction de la présence ou de l’absence d’un auto-anticorps dans le sang, le facteur rhumatoïde (FR) : le FR négatif et le FR positif.
• AJI polyarticulaire sans FR
Cette forme, dite séronégative, est caractérisée par l’inflammation d’au moins 5 articulations et se présente surtout chez les filles de cinq à sept ans. C’est une inflammation symétrique d’articulations de tailles diverses des membres qui s’accompagne de symptômes fluctuants tels que fatigue, légère fièvre ou anémie. Une uvéite, une inflammation interne d’une ou plusieurs couches de l’œil, peut également se développer.
• AJI polyarticulaire avec FR
Elle est très rare, touchant environ 5% des cas d’AJI, les filles plus souvent que les garçons, après l’âge de dix ans. Initialement, les petites articulations des pieds et des mains sont touchées mais d’autres articulations suivent et peuvent rapidement subir des dommages. Plus tard, d’autres symptômes peuvent se manifester, comme des kystes sous-cutanés et des inflammations des vaisseaux sanguins. On a là affaire à une forme juvénile d’arthrite rhumatoïde.
Pronostic
Le développement de la maladie est difficilement prévisible. Il varie selon les enfants. Certains réagissent mieux au traitement que d’autres. Le pronostic est toutefois un rien plus optimiste en cas de forme sans FR.
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Maladies chroniques : Heidi souffre de polyarthrite rhumatoïde, de Tietze, Bechterew et Crohn
3. AJI systémique
C’est la forme la plus courante (± 10%) et la plus complexe. Elle se manifeste chez les enfants des deux sexes, généralement avant l’âge de 5 ans, bien qu’elle puisse aussi apparaître plus tard.
Symptômes généraux
Cette variante peut enflammer les articulations mais aussi de nombreux organes comme le foie, la rate, les ganglions lymphatiques, le péricarde et la plèvre pulmonaire. La maladie se déroule selon un cycle irrégulier, avec des périodes actives et des rémissions. L’enfant peut être très accablé quand la maladie est active. Certains ne sont victimes que d’une seule crise durant leur vie.
- L’arthrite, qui touche au moins 5 articulations, peut se développer dès le début ou par la suite. Elle peut aussi s’aggraver. Elle provoque des déformations et des excroissances.
- L’enfant a beaucoup de fièvre et peut voir apparaître des plaques rouges qui disparaissent au bout de quelques heures durant les phases actives.
- Les douleurs musculaires peuvent persister plusieurs semaines.
- Le foie et la rate sont plus gros que la normale.
- Gonflement des ganglions au cou et dans l’aine.
- Inflammation du péricarde et pleurite : respirer fait mal à la poitrine et l’enfant se sent oppressé.
Pronostic
Le rhumatisme systémique de l’enfant est difficile à traiter et les inflammations des articulations sont tenaces.
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Polyarthrite rhumatoïde : l'efficacité de la thérapie combinée « light » à la cortisone
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Maladie de Still chez les adultes (AOSD)
Quand l’arthrite juvénile idiopathique systémique se manifeste après l’âge de 16 ans, on parle de maladie de Still chez les adultes, en anglais « Adult-onset Still’s disease » (AOSD). Elle survient surtout chez de jeunes adultes, très rarement au-delà de 40 ans. Contrairement aux autres affections rhumatoïdes classiques, la maladie de Still ne provient pas d’une attaque des anticorps. Elle est donc répertoriée dans les maladies auto-inflammatoires et est une inflammation généralisée plutôt qu’une affection rhumatismale classique.
Symptômes
Une ou plusieurs crises durant des semaines ou plus, accompagnées de :
• Pic de fièvre, souvent >39°C • Eruption cutanée, couleur saumon • Mal de gorge • Douleurs articulaires persistant plus de 2 semaines, allant généralement de pair avec une inflammation (gonflement, arthrite) • Ganglions lymphatiques, foie et rate peuvent grossir, la fonction du foie peut être altérée.
Déroulement
Malgré son début agressif, la maladie disparaît endéans l’année dans la moitié des cas. Elle peut ressurgir par la suite mais le risque de rechute diminue avec l’âge. Durant l’éruption, la maladie de Still peut donner lieu à des complications ennuyeuses, qui peuvent même engager le pronostic vital, comme une grave inflammation du péricarde ou la formation de caillots. Heureusement, ces complications se traitent facilement et ne se présentent que chez un faible pourcentage de patients.
Un tiers des personnes atteintes ne se plaint pas de dommages articulaires. Un autre tiers fait mention de lésions limitées, surtout aux poignets, aux doigts, aux chevilles et aux orteils. Le dernier tiers subit une forme agressive de la maladie, qui touche les hanches et les épaules en plus des articulations précitées. La pose d’une prothèse de la hanche ou de l’épaule peut soulager ces patients.
Traitement
Le traitement est comparable à celui de l’arthrite rhumatoïde. On prescrit des antiinflammatoires si nécessaire et on doit administrer des médicaments contre le rhumatisme, tels que le méthotrexate ou l’azathioprine à certains patients. D’autres reçoivent un traitement anti-TNF.
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Rhumatisme chez l'enfant : les symptômes
La nature des symptômes de votre enfant dépend du type d’AJI dont il souffre. Il aura dans tous les cas des problèmes articulaires, qui peuvent être minimes, transitoires (par crises) ou continus.
Articulations enflammées et douloureuses
- Les articulations atteintes sont gonflées, chaudes, parfois rouges;
- Douleurs articulaires;
- Limitation de la fonction : il devient difficile de plier et d’étirer l’articulation, à cause de sa raideur, de l’œdème ou de la douleur, surtout le matin ou après une station prolongée dans la même position. L’enfant peut boîter ou bouger trop peu à cause de ces problèmes.
Fièvre
Pendant la période active de la maladie, votre enfant peut être fatigué et avoir beaucoup de fièvre, surtout s’il souffre de la forme systémique.
Eruption cutanée
Elle est couleur rose saumon dans le cas de l’arthrite systémique mais il peut aussi s’agir de plaques rouges qui disparaissent au bout de quelques heures.
Certains enfants souffrant d’une AJO oligoarticulaire tardive peuvent développer un psoriasis des années plus tard. Il se caractérise par des squames au niveau des coudes et des genoux ainsi que des déformations des ongles (psoriasis artritis).
Inflammation oculaire
Certaines formes, surtout l’oligoarticulaire, peuvent provoquer une inflammation oculaire (uvéite).
- En cas d’AJI oligoarticulaire à début précoce, il peut y avoir une inflammation chronique de l’iris (uvéite postérieure ou iridocyclite). Si elle n’est pas diagnostiquée et soignée, elle peut entraîner de graves lésions oculaires. Comme l’uvéite postérieure passe souvent inaperçue -l’œil ne rougit pas et l’enfant ne se plaint pas d’une mauvaise vue-, les enfants présentant un risque élevé doivent subir une biomicroscopie (lampe à fente) tous les trois à six mois. La présence dans le sang d’anticorps anti-nucléaires augmente le risque d’inflammation.
- Un tiers des enfants atteints d’une AJI oligoarticulaire tardive souffre d’une inflammation aigue de la partie antérieure de l’iris (uvéite antérieure). L’œil est rouge et douloureux. Par la suite, le problème peut s’accompagner de migraine ou d’une baisse de la vue. Un contrôle systématique d’un ophtalmologue est essentiel pour prévenir des complications comme le glaucome ou la cataracte.
Inflammation de l’insertion du tendon (enthésite)
Une AJI à développement tardif peut provoquer une inflammation de l’insertion du tendon à l’os. Le tendon rotulien, le tendon d’Achille et la voûte plantaire sont les plus fréquemment atteints.
Maux de dos
Dans certains cas, l’AJI oligoarticulaire tardive peut s’étendre à la colonne vertébrale et être source de
maux de dos et de raideur, suite à l’inflammation des articulations du bassin ou de la colonne. Avant, on appelait cette forme « spondylite juvénile ». Elle est apparentée à la maladie de Bechterew ou Spondylitis Ankylosans, qui touche les jeunes adultes. Ces deux affections sont reprises dans le même groupe que les affections intestinales Colitis Ulcerosa et la maladie de Crohn.
Gonflement du foie, de la rate ainsi que des ganglions lymphatiques du cou et de l’aine
Ce symptôme peut accompagner la forme systémique.
Douleur à la poitrine, en respirant, et oppression
C’est une conséquence de l’inflammation du péricarde et des poumons (pleurite), dans la forme systémique.
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Syndrome de Lennox-Gastaut : une forme sévère d’épilepsie chez l'enfant
Conséquences possibles
Les conséquences à long terme dépendent du type et de la gravité de la maladie ainsi que de la rapidité et de la fiabilité du traitement. En général, après avoir été gonflés et douloureux pendant des années, muscles et articulations guérissent spontanément. Un traitement de qualité permet d’éviter une invalidité ou une faiblesse musculaire permanentes ou au moins de les réduire au minimum.
Après quelques années, près de la moitié des jeunes patients ne présentent plus d’anomalies nettes.
Un enfant sur quatre guérit dix ans ou plus après le début de la maladie mais conserve des lésions ou une perte considérable de sa masse musculaire.
Entre 25 et 50% des malades continuent à souffrir d’inflammations articulaires actives à l’âge adulte. Actuellement, il n’est pas possible de prévoir l’évolution de l’affection ni l’apparition de lésions permanentes.
Qualité de vie
L'AJI peut avoir un impact considérable sur la qualité de vie de l’enfant et de sa famille. Il faut supporter la douleur chronique, les raideurs articulaires, les déficiences physiques, une apparence et une vie différentes de celles de ses camarades, l’incertitude quant à l’évolution de l’affection et à l’avenir, la dépendance aux médicaments, les effets secondaires de ceux-ci, les nombreuses consultations médicales… Tout cela requiert énormément de courage et d’énergie de la part des jeunes et de leur famille. Le risque de restrictions des activités augmente en fonction de la durée de la phase inflammatoire active.La raideur des articulations diminue l’agilité et empêche les jeunes enfants de découvrir le monde qui les entoure tandis que les enfants plus âgés voient leur participation aux activités de leurs camarades limitée, ce qui peut les isoler socialement.
Douleurs et raideurs persistantes s’accompagnent souvent d’un mauvais repos nocturne et de fatigue, ce qui peut entraîner des problèmes de concentration et d’apprentissage. Malgré tout, les prestations scolaires et académiques des patients sont souvent excellentes et en moyenne supérieures à celles des enfants du même âge.
Une étude révèle qu’un patient sur quatre souffre d’une dépression passagère, essentiellement pendant l’adolescence. En cas d’angoisse ou d’abattement, un bon soutien psychologique est nécessaire.
Inflammation et raideur articulaires persistantes
L’inflammation persiste plus de 10 ans chez environ 30% des enfants présentant une AJI oligoarticulaire et chez 40-50 % de ceux ayant une forme polyarticulaire ou systémique. Cela veut dire que dans 40 à 60% des cas, la maladie a disparu à l’âge adulte.
Lésions articulaires
Dans le pire scénario, une inflammation persistante peut détruire les cartilages et les tissus voisins de l’articulation, provoquant une déformation. Comme bouger fait mal, les patients ont tendance à maintenir l’articulation dans la même position, ce qui peut atrophier les muscles et entraîner une contracture de l’articulation, à terme. 20% des patients souffrent d’invalidité. La plupart des enfants présentant une AJI oligoarticulaire et une AJI polyarticulaire sans facteur rhumatologique échappent à ce dommage. Par contre, le risque de dégradation permanente est plus élevé en cas d’AJI polyarticulaire avec FR et d’AJI systémique.
Retard de croissance
L’inflammation prolongée de nombreuses articulations peut entraîner un retard de croissance. Certains médicaments, comme les corticostéroïdes, renforcent cet effet. Des troubles de croissance locaux, près d’une articulation enflammée, ne sont pas exclus, ce qui peut induire une différence de taille entre les jambes, réduire la taille de certains doigts ou perturber la croissance de la mâchoire. L’administration d’hormones de croissance peut être utile si l’enfant présente un retard de croissance considérable.
Ostéoporose
Le rhumatisme de l’enfant peut perturber l’ossification et donc diminuer la densité osseuse, ce qui accroît le risque d’ostéoporose précoce. Le rhumatisme comme la médication sont susceptibles de fragiliser les os. L’emploi de corticostéroïdes est particulièrement néfaste. Le manque d’activité physique, une nourriture insuffisante ou inadéquate peuvent jouer un rôle. Veillez donc à ce que votre enfant prenne suffisamment d’exercice, si nécessaire avec un suivi adapté. Le médecin peut mesurer l’ostéodensimétrie ou quantité de calcium dans les os grâce à un examen radiologique spécifique, le DXA-scan, et prescrire des médicaments en cas d’insuffisance.
Problèmes oculaires
Une inflammation non-traitée de l’iris (uvéite ou iridocyclite) peut avoir des conséquences graves, comme une opacification du cristallin (cataracte) et même la cécité. Toutefois, si le problème est soigné à temps, l’enfant ne déplore généralement pas de dommages permanents.
Amyloïdose
Un groupe très restreint d’enfants présentant une AJI systémique peut développer une amyloïdose ou amylose. Il s’agit d’une très grave complication, qui nécessite la prise de médicaments immunosuppresseurs. Elle touche les glandes surrénales, les ganglions lymphatiques, le foie, la rate et les reins. Les troubles rénaux sont très fréquents.
Syndrome d’activation macrophagique (SAM)
Cette complication grave survient en cas d’AJI systémique. Certains globules blancs, les cellules T et les macrophages, prolifèrent de manière incontrôlée. Le corps produit trop de cytokines, les macrophages rongent les nouvelles cellules dans la moelle osseuse, ce qui entraîne une carence en globules blancs et rouges et en plaquettes. Le syndrome peut s’accompagner d’une fièvre élevée et d’anémie, d’hypersensibilité aux infections et de problèmes de coagulation. Le foie ne peut plus fonctionner convenablement, ce qui peut notamment engendrer d’autres problèmes sérieux de coagulation.
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Comment pose-t-on un diagnostic ?
On s’appuie sur la présence de symptômes arthritiques d’une durée excédant 6 semaines, en excluant soigneusement toutes les autres affections pouvant provoquer des problèmes similaires, pour poser le diagnostic. Le processus peut s’étendre sur plusieurs semaines.
Examen corporel
Le médecin procède à un examen corporel complet de l’enfant. Il ne se limite pas aux articulations : il vérifie aussi le cœur, les poumons, la peau et l’abdomen.
Analyse sanguine
- On analyse le sang afin d’exclure toute autre maladie comme la leucémie, le cancer des ganglions lymphatiques ou une infection.
- Dans les formes systémique et polyarticulaire, on décèle des cellules indiquant la présence d’une inflammation, ce qui n’est généralement pas le cas pour les formes oligoarticulaires.
- Les anticorps marqueurs d’une maladie du système immunitaire, comme les facteurs rhumatoïdes et les anticorps CCP sont presque toujours négatifs chez l’enfant. Le facteur antinucléaire (ANA) n’est positif que chez 80% des enfants présentant la forme oligoarticulaire. Le facteur rhumatoïde (FR) est un auto-anticorps qu’on ne trouve en grandes quantités que dans la forme polyarticulaire avec FR.
- L’antigène héréditaire HLA-B27 est rarement recherché dans le sang, puisque sa présence n’a pas d’impact sur le diagnostic ni le traitement. En outre, cet examen n’est pas remboursé.
Imagerie médicale
- La radiographie classique permet surtout de voir si une articulation est en train de se souder. Elle est superflue pour le diagnostic. Les cartilages n’étant pas encore ossifiés, il faut un temps considérable avant qu’une articulation soit endommagée. Des radiographies périodiques sont utiles, en revanche, pour suivre l’évolution de la maladie et y adapter la thérapie.
- Echographie. Les ondes sonores permettent de distinguer l’œdème et de déterminer sa taille, son emplacement (l’endroit de la lésion et la nature des tissus atteints) ainsi que l’irrigation de l’articulation.
- CT-scan ou scintigraphie osseuse (tomographie). Cet examen permet de bien distinguer les os et, dans une moindre mesure, les tissus mous (muscles, capsules), et donc de situer et de mesurer la déformation. La scintigraphie osseuse ne peut cependant pas être utilisée pendant la croissance de l’enfant.
- IRM (Magnetic Resonance Imaging). L’IRM permet de distinguer les tissus mous, comme la synovie (le liquide articulaire), les cartilages et les ligaments. L’inflammation en phase active des articulations des hanches et du sacrum est visible.
- Examen oculaire (biomicroscopie ou lampe à fente). En cas d’AJI oligoarticulaire, surtout en présence du facteur antinucléaire, le petit patient doit être suivi par un ophtalmologue, pour dépister toute inflammation oculaire, tous les trois mois. Si l’enfant souffre d’iridocyclite, le suivi doit être encore plus fréquent. Le risque d’inflammation de l’iris augmente au fil du temps : elle peut survenir des années après le début de l’arthrite. Il est donc préférable de poursuivre les bilans oculaires en période de rémission aussi. L’uvéite aigue, qui frappe des enfants un peu plus âgés souffrant d’une AJI oligoarticulaire tardive, s’accompagne de symptômes (yeux rouges, douleur et hypersensibilité à la lumière). La biomicroscopie n’est pas requise pour le diagnostic.
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Traitement
Aucun traitement ne guérit l’AJI. Les soins permettent à l’enfant de mener une vie normale et préviennent les lésions des articulations et des organes, en attendant la rémission spontanée de la maladie. La thérapie devra généralement être poursuivie plusieurs années. Actuellement, on parvient à contrôler la maladie endéans l’année, dans plus de 80% des cas. Les jeunes ont quatre chances sur cinq de guérir sans dommage permanent.
La thérapie consiste essentiellement à administrer des médicaments anti-inflammatoires et à entretenir la fonction de l’articulation, grâce à des séances de rééducation. Le déroulement de la maladie varie d’un enfant à l’autre et le traitement est donc personnalisé, en fonction du type d’AJI, de l’intensité des inflammations, des articulations touchées et des dégâts, différents critères mesurés grâce aux radios et aux prises de sang.
Le traitement doit de préférence être administré par une équipe pluridisciplinaire, associant pédiatre, rhumatologue, oculiste, orthopédiste et spécialistes paramédicaux (psychologue, kinésiste, ergothérapeute).
Médicaments
S’ils ne peuvent guérir le rhumatisme de l’enfant, ils peuvent atténuer les symptômes et limiter les lésions. On emploie la même gamme de médicaments que pour les adultes souffrant de rhumatismes mais la dose est calculée en fonction du poids de l’enfant.
Anti-inflammatoires non-stéroïdiens (AINS)
En combattant l’inflammation et la douleur, ils aident déjà beaucoup la plupart des enfants. Le naproxène et l’ibuprofène sont les plus utilisés. Ils sont généralement bien tolérés et ne génèrent quasiment pas de problèmes gastriques chez les enfants, alors que c’est le principal effet secondaire chez les adultes.
Corticostéroïdes
Très puissants, ces antiinflammatoires peuvent limiter les lésions articulaires. La prednisone est le plus connu. Ils sont surtout utilisés dans le traitement des symptômes et complications systémiques ainsi que pour surmonter les phases aigues de la maladie, en attendant que les médicaments de seconde ligne agissent.
Leur administration à long terme entraîne des effets secondaires sévères tels que prise de poids, acné, amincissement de la peau, ostéoporose, troubles de la croissance et diminution de l’immunité. Tout dépend du dosage et de la durée du traitement.
Tout traitement aux corticostéroïdes de plus de deux semaines doit être interrompu de manière dégressive afin de donner le temps aux glandes surrénales de recommencer à fabriquer de la cortisone.
On a recours à des stéroïdes locaux (gouttes oculaires) pour le traitement de l’iridocyclite. Dans les cas graves, on peut procéder à une injection de stéroïdes près de l’œil ou les administrer sous forme de comprimés.
- On procède à une infiltration de cortisone quand une ou deux articulations seulement sont atteintes et que la persévérance du problème peut entraîner des excroissances.
Immunomodulateurs
- Méthotrexate (MTX) Ce produit a un effet antiinflammatoire et peut parfois induire une rémission. C’est le traitement de base classique des AJI polyarticulaire et systémique.
Il est administré chaque semaine à faible dose. Le méthotrexate est généralement bien toléré, même s’il peut provoquer des nausées et des vomissements, ainsi que, parfois, une forme d’empoisonnement du foie, un problème qui peut être évité grâce à l’administration d’acide folique. Les réactions d’hypersensibilité au méthotrexate sont très rares.
Des tests sanguins réguliers, plus précisément les taux d’enzymes hépatiques, sont nécessaires pour éviter les effets secondaires indésirables.
Ceux-ci s’estompent normalement dès qu’on diminue la dose ou qu’on interrompt le traitement.
La salazopyrine est surtout utilisée dans les formes oligoarticulaires et les spondylarthropaties.
Elle est généralement bien supportée. Les principaux effets secondaires : éruption cutanée, problèmes gastro-entériques, augmentation du taux des transaminases (irritation du foie), leucopénie (diminution du taux de globules blancs et donc augmentation du risque d’infections). Comme en cas de traitement au méthotrexate, il est donc nécessaire de procéder à des contrôles sanguins et urinaires réguliers.
Le léflunomide peut constituer une alternative au MTX si celui-ci n’est pas bien toléré mais on dispose de fort peu de données sur son emploi chez les enfants.
Bloqueurs de TNF (« biologicals »)
Ces biomédicaments bloquent une grande partie du processus inflammatoire. On les emploie seuls ou en combinaison avec le méthotrexate, en injection ou sous perfusion.
On y a surtout recours pour les enfants souffrant de polyarthrite grave. Les médicaments biologiques agissent rapidement et sont bien tolérés mais les patients doivent faire l’objet d’un suivi régulier afin de dépister à temps des infections graves comme le zona, la tuberculose ou la pleurite. Les anti-TNF augmenteraient légèrement le risque de cancer mais il n’existe pas encore d’étude établissant les effets secondaires à long terme.
Les effets indésirables s’estompent généralement à l’arrêt du traitement ou dès qu’on adapte le dosage.
Ces médicaments sont très onéreux et ne sont remboursés qu’aux patients atteints d’une forme grave, qui ne réagit pas suffisamment aux autres traitements. Une série d’anti-TNF sont encore en phase d’étude d’utilisation sur les enfants.
Hormones de croissance
On peut administrer des hormones de croissance et des biphosphonates aux enfants souffrant d’un net retard de croissance et de décalcification.
Transplantation cellulaire
Si un enfant gravement atteint ne réagit à aucune thérapie hormis à une dose élevée de prednisone (surtout en cas d’AJI systémique), on peut envisager une transplantation cellulaire, en général des progéniteurs hématopoïétiques. Les cellules-souches sont remplacées par des cellules de la moelle épinière de l’enfant ou d’un donneur. Les nouvelles cellules-souches ne sont généralement pas porteuses de l’erreur qui déclenche l’AJI et l’enfant peut prendre un nouveau départ.
En cas de transplantation avec les cellules du malade (transplantation autologue), on ne peut exclure une rechute, alors que cette éventualité est exclue en cas de transplantation allogénique- par un donneur- mais les risques de maladies (engageant le pronostic vital) et d’échec sont plus considérables.
Le donneur doit posséder des cellules-souches saines qui ressemblent le plus possible aux cellules de l’enfant, pour limiter le risque de rejet. On se tourne vers un frère ou une sœur mais aussi vers les parents, le matériel génétique étant quasi similaire. Si ce n’est pas possible, on a recours à un donneur issu de la banque européenne de sang de cordon ou de moëlle osseuse.
Une transplantation cellulaire est une intervention lourde, qui comporte des risques importants de complications graves.
Les principales complications après une transplantation allogénique sont la réaction du greffon contre l’hôte (« graft versus host disease », en abrégé GVHD), aigue ou chronique, le rejet (aigu ou chronique) et les infections. La GVHD ou maladie de la transplantation est une réaction des cellules transplantées contre le receveur. Le corps de celui-ci peut aussi rejeter les cellules transplantées, c’est donc la réaction inverse de la GVHD.
Suivi ophtalmologique
En cas d’AJI oligoarticulaire, les patients doivent subir un examen ophtalmologique tous les trois mois, voire plus souvent s’ils ont déjà été victimes d’une inflammation de l’iris.
L’uvéite aigue survient chez les enfants un peu plus âgés, qui ont développé une AJI oligoarticulaire tardive. Un examen annuel est suffisant.
Dans les deux cas, on prescrit des gouttes à base de cortisone. Parfois, on procède à une injection de ce produit dans l’œil. Si le traitement échoue, il faut administrer du méthotrexate, voire un anti-TNF. Sans traitement, votre enfant peur devenir aveugle.
Chirurgie orthopédique
Elle peut s’avérer nécessaire pour détendre des tissus mous victimes d’une contracture permanente ou pour remplacer une articulation trop abîmée.
Pour limiter le risque de déformations, on peut prescrire des semelles de soutien ou des chaussures orthopédiques.
Kinésithérapie
C’est un volet essentiel du traitement. Des exercices quotidiens ou hebdomadaires permettent de renforcer les muscles, d’assouplir les articulations, d’augmenter la masse osseuse et d’améliorer la condition. Les articulations touchées restent donc plus mobiles. La kinésithérapie joue aussi un rôle important dans la stimulation du développement des jeunes enfants.
En cas de besoin, le kinésithérapeute peut aider l’enfant à porter une orthèse afin de prévenir la contracture d’une articulation.
Ergothérapie
Ce spécialiste apprend à l’enfant à bien utiliser ses articulations, en évitant de les surcharger. L’ergothérapeute se charge de fournir des dispositifs d’aide, comme un siège adapté ou des supports d’écriture, pour que l’enfant souffre moins tout en poursuivant autant que possible ses activités.
Orthodontie
On peut placer un appareil en cas de problèmes de mâchoires.
Suivi psychologique
Une maladie chronique assortie de douleurs et de limites est difficile à supporter. Un accompagnement psychologique peut aider l’enfant mais aussi sa famille à la gérer et à la recadrer.
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Arthrose et mal de dos : quel médicament contre la douleur ?
Mesures d'hygiène de vie en cas de rhumatismes infantiles
Prévention des infections
Les corticostéroïdes, les immunodépresseurs et les anti-TNF affaiblissent le système immunitaire et exposent l’enfant aux infections. Consultez un médecin en cas de fièvre et d’autres signes d’infection, afin que votre enfant puisse être soigné à temps.
Vaccination
Les vaccins vivants dilués (contre la rubéole, la rougeole, les oreillons, la fièvre jaune et la tuberculose) doivent être postposés : ils peuvent aggraver les inflammations, l’enfant étant moins résistant.
On peut procéder aux autres vaccinations (contre le tétanos, la diphtérie, la polio, l’hépatite B, la coqueluche, les pneumocoques et les méningocoques).
Exercice physique et sport
L’enfant doit continuer à bouger et surtout ne pas rester trop longtemps dans la même position. Il doit régulièrement se lever de sa chaise. Il faut aussi lui ménager des moments de repos entre diverses activités, par exemple pendant la pause de midi ou à la fin de la journée scolaire.
- Veillez à ce que votre enfant fasse ses exercices tous les jours. Cela requiert une bonne dose d’autodiscipline et de persévérance.
- Tenez compte des directives du rhumatologue et du kinésithérapeute pour les activités en classe, dans la cour de récréation et aux cours d’éducation physique.
- Le sport fait du bien à votre enfant. Les sports de contact ne sont pas recommandés mais la natation et le cyclisme sont excellents. Il n’est pas raisonnable d’effectuer des sauts en cas d’inflammation du genou, de la cheville ou de la hanche.
- Une articulation est enflammée ? Veillez à ce que l’enfant ne la surcharge pas. Le médecin peut prescrire une orthèse pour mieux soutenir l’articulation blessée.
Régime alimentaire
Aucun élément ne prouve l’intérêt d’un régime. L’enfant a besoin d’une alimentation équilibrée, adaptée à son âge, sans plus.
- Les enfants qui prennent des stéroïdes doivent éviter de trop manger. Les stéroïdes augmentent l’appétit.
- 2 portions de fruits et 2 de légumes par jour.
- Du poisson (gras) 2 fois par semaine.
- Une quantité suffisante de calcium.
- Ce n’est pas scientifiquement prouvé mais les graisses polyinsaturées semblent exercer un effet antiinflammatoire sur différentes formes de rhumatisme.
Chaleur
Un bain ou une douche chaude peuvent atténuer la douleur et réduire les raideurs mais la chaleur peut aussi aggraver une inflammation. Ne donnez donc pas de bain à votre enfant en cas d’inflammation articulaire.
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Mal de tête et migraine chez l'enfant : comment reconnaître les symptômes ?
Et à l'école ?
Communication
La sécurité de l’environnement est une condition sine qua non à l’établissement d’un bon climat pédagogique et didactique. Une bonne communication entre parents,
enseignants et élève est donc cruciale pour que l’enfant se sente en sécurité et puisse tirer profit de l’école.
En parler en classe
Il est important d’expliquer aux autres enfants ce dont le vôtre souffre et ce que ça implique pour sa scolarité.
Entretenir les contacts
Il ne faut pas négliger d’entretenir les contacts avec un enfant fréquemment ou longtemps absent à cause de sa maladie.
Absentéisme
L’enfant qui ne peut se rendre à l’école, qu’il soit confiné à la maison ou hospitalisé, a droit à l’enseignement, éventuellement à distance. C’est l’école que fréquente normalement l’enfant qui est responsable de la poursuite de sa scolarité.
Conséquences cognitives
Le rhumatisme ne l’enfant n’a pas d’impact sur ses aptitudes cognitives mais l’affection peut avoir des conséquences sur ses prestations scolaires : ses problèmes physiques et le poids émotionnel de la maladie et du handicap généré peuvent perturber sa concentration, de même que certains médicaments.
Suivi de l’élève/gestion de la matière
L’enseignant peut avoir du mal à déterminer ce dont l’enfant est capable ou pas, à cause du déroulement erratique de la maladie et de son manque de visibilité. Pourtant, il est important pour l’enfant de participer le plus possible aux activités scolaires. Il peut être sujet à la fatigue durant les phases actives de la maladie ou avoir du mal à suivre le rythme. Dans ce cas, l’enseignant peut opérer une sélection de la matière, pour permettre à l’enfant de se reposer.
Importance de l’enseignement
L’enseignement est important. Pour réussir, l’enfant doit se sentir bien dans son école et avoir la possibilité de découvrir ses possibilités et le monde, en compagnie des autres. L’enseignant occupe un rôle crucial. Il doit faire preuve de souplesse dans le suivi de l’enfant malade.
Aménagements
La pose d’exigences vaut pour tous les enfants, malades ou pas mais juger ce dont l’enfant atteint d’une AJI est capable est donc difficile. Le professeur peut avoir l’impression que l’enfant se sert de sa maladie pour échapper aux devoirs ennuyeux ou il peut éviter de poser trop d’exigences, par pitié. Les parents doivent lui exposer les éventuels effets secondaires du traitement.
Education physique
Gymnastique : le patient ne pourra pas toujours participer à ce cours mais on recommande de chercher une manière de l’y impliquer, ne serait-ce que partiellement. Le cours de gym dépasse le cadre de l’exercice physique : c’est aussi un moment de détente, l’occasion d’entreprendre des activités avec ses camarades. Discutez des possibilités de l’enfant avec le médecin ou le kinésithérapeute. La gravité de la maladie ou l’intensité de l’exercice peuvent empêcher le patient de participer. Il faut alors chercher des alternatives, comme la kinésithérapie ou une leçon de natation avec une autre classe.
Voyages scolaires
En général, les voyages scolaires sont l’apogée de l’année mais ils sont très fatigants quand on souffre d’un rhumatisme. Il est toutefois souhaitable que l’enfant accompagne sa classe, dans la mesure du possible. Il faut mettre le personnel enseignant au courant de la prise de médicaments, de l’emploi d’un buggy, d’un tandem ou d’une chaise roulante, ainsi que des aptitudes de l’enfant. Le cas échéant, on peut envisager qu’un des parents l’accompagne. |
Sources :
www.reumanet.be
www.kinderreuma.org
https://www.printo.it
www.bednet.be
www.kuleuven.be
www.reumaliga.be
www.uzleuven.be
www.huidziekten.nl
www.cyberpoli.nl
www.rheumatology.org
www.niams.nih.gov
Dernière mise à jour: octobre 2022
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