Démence fronto-temporale (DFT) : symptômes, évolution, espérance de vie

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C’est la maladie dont souffre l’acteur Bruce Willis. La démence fronto-temporale (DFT) est une forme de démence qui affecte les lobes frontaux et temporaux du cerveau. Les symptômes varient selon la zone du cerveau atteinte. Ils peuvent impacter le comportement, la personnalité, le langage ou la motricité. 

La démence fronto-temporale est connue pour son début précoce, souvent entre 40 et 65 ans. L’évolution et l’espérance de vie peuvent varier selon les patients. La DFT est moins courante que la maladie d'Alzheimer, mais elle a un impact important sur les personnes touchées et leur famille.

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Symptômes de la démence fronto-temporale

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Les symptômes de la DFT varient en fonction de la partie du cerveau la plus touchée. Globalement, on peut classifier les symptômes en trois catégories :

1. Changements de comportement et de personnalité : les patients peuvent adopter un comportement social inapproprié, un manque d’empathie, de l’impulsivité et de l’apathie. Ils peuvent se négliger (perte d’autonomie). Ces changements de comportement sont souvent confondus avec des troubles psychiatriques.
2. Troubles du langage : difficultés à parler, à comprendre, à citer des objets. Certains patients développent une aphasie primaire progressive, un trouble qui entraîne une diminution progressive des capacités linguistiques.
3. Problèmes moteurs : certaines formes de DFT peuvent provoquer des troubles tels que des tremblements, une raideur, des problèmes d’équilibre et une faiblesse musculaire. Le patient peut également avoir un comportement répétitif, c'est-à-dire qu'il se met à répéter les mêmes gestes ou les mêmes mots.

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Causes de la démence fronto-temporale

On ne comprend pas encore exactement les causes de la DFT mais une chose est certaine : elle est héréditaire. Les facteurs génétiques jouent donc un rôle important dans l’apparition de la maladie. Entre 30 et 50 % des cas de DFT sont associés à l’hérédité.

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Diagnostic de la démence fronto-temporale

La variété des symptômes et leur recoupement avec d’autres affections neurodégénératives compliquent la pose d’un diagnostic précis. Une évaluation clinique approfondie est essentielle. L’évaluation comprend un examen neurologique, des tests cognitifs, une imagerie du cerveau (IRM ou PET-scan) et, éventuellement, des tests génétiques.

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Évolution de la démence fronto-temporale

Bien que l'âge d'apparition varie de 21 à 80 ans, la majorité des cas de DFT surviennent entre 45 et 64 ans.

La progression des symptômes - comportement, langage et/ou motricité - varie d'un individu à l'autre, mais le déclin est inévitable. Certains patients peuvent bénéficier de périodes relativement stables alors que d’autres régressent très vite. La maladie évolue sur une durée allant de 2 à plus de 20 ans. 

La DFT évolue en trois stades : 

1. Les premiers symptômes de la DFT ont souvent trait au comportement. Il peut s'agir d’un comportement asocial, de désinhibition, de perte d’empathie, de désintérêt, de manque d’esprit d’initiative ou de comportement répétitif et obsessionnel. Parallèlement, des troubles du langage peuvent se manifester, essentiellement par des difficultés à parler, à comprendre et à citer le nom d’objets.
2. Les troubles comportementaux et linguistiques s’accentuent dans la phase suivante. Les patients prennent encore moins d’initiatives et peuvent devenir dépendants d’autrui dans leurs activités quotidiennes. Certains développent également des troubles moteurs, marqués par des chutes et des raideurs.
3. Les symptômes continuent à s’aggraver dans les stades suivants. Les patients perdent leur autonomie et ont besoin de soins et d’aide constants. Durant cette phase, les problèmes de mémoire peuvent être plus flagrants, même s’ils sont moins marqués que dans les autres formes de démence.

L’impact sur la famille, le travail et la vie sociale peut être considérable. Le suivi de professionnels de la santé est essentiel pour le patient comme pour sa famille.

Traitement de la démence fronto-temporale

La DFT est actuellement incurable. La thérapie se concentre sur la maîtrise des symptômes et l’amélioration de la qualité de vie. Le traitement peut comporter des médicaments relatifs aux problèmes comportementaux, de la logopédie, de la physiothérapie ainsi qu’un soutien au patient et à sa famille. Idéalement, le patient doit bénéficier du suivi d’une équipe multidisciplinaire, se composant notamment d’un neurologue, d’un psychologue, d’un logopède et d’un ergothérapeute.

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Espérance de vie de la démence fronto-temporale

La maladie n'est pas mortelle en soi, mais au fur et à mesure que les lésions cérébrales progressent, des complications physiques apparaissent. La cause la plus fréquente de décès est la pneumonie. Les problèmes de déglutition en sont à l’origine. Les chutes peuvent également causer des blessures ou être fatales. L'espérance de vie moyenne est de 7 à 13 ans après le début des symptômes.

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Sources :
https://www.uzleuven.be
https://www.hersenstichting.nl