Comprendre le facteur rhésus (Rh) et l’incompatibilité des groupes sanguins

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Chez les humains, le groupe sanguin est déterminé par les protéines (antigènes) présentes (ou non) à la surface des globules rouges. Ces protéines déterminent notamment le groupe sanguin (A, B, AB, O) et le facteur rhésus (positif ou négatif) auxquels vous appartenez. Le facteur rhésus négatif est surtout connu pour le risque qu’il comporte chez les femmes enceintes d’un enfant rhésus positif. Il y a quelques décennies, cette incompatibilité de groupes sanguins pouvait entraîner de graves handicaps pour l’enfant et la mort de la mère.   Aujourd'hui, des injections permettent de garder la situation sous contrôle. Toutefois, la question est parfois plus complexe qu’il n’y paraît. Voici ce qu’il faut savoir sur le facteur rhésus et l’incompatibilité des groupes sanguins.

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Qu’est-ce que le facteur Rhésus ?

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Le sang est classé par groupe selon la structure chimique (les antigènes) qui compose la fine paroi des globules rouges. Nous connaissons ainsi les groupes sanguins A, B, AB et O. Le groupe sanguin est important lorsqu'une personne a besoin d'une transfusion sanguine : recevoir le sang du mauvais groupe sanguin peut entraîner de graves dommages pour l’organisme du receveur.

Chacun de ces 4 groupes sanguins est également assorti d’un signe positif ou négatif, par exemple A positif ou A+. Ces sigles appartiennent au système rhésus.

En 1937, outre le système de classification des groupes sanguins mentionné ci-dessus, les biologistes Karl Landsteiner et Alexander Wiener découvrent un système encore plus complexe, celui du rhésus. Ce système comprend plusieurs facteurs (C,c,D,d,E,e) dont le facteur D est le plus important. Chez environ 85 % de la population, l’antigène D est présent sur la paroi des globules rouges (ils sont rhésus positif). Chez les 15 % restants, cet antigène D est absent (ils sont rhésus négatif). 

Génétique : quel sera le facteur rhésus de votre enfant ?

Le fait que vous soyez rhésus positif ou négatif est déterminé par la présence ou l’absence du facteur D. Les personnes avec un génotype DD ou Dd seront rhésus positif. Vous avez alors hérité d'un D d'au moins un de vos parents. Si D n’est pas présent alors il s’agit d’un génotype dd et donc d’un rhésus négatif. Vous avez alors hérité d'un d de vos deux parents. 

Lorsque vous devenez parent, vous transmettez donc l'une des deux formes (D ou d) à votre enfant :

1. Le père et la mère transmettent D + D ? l'enfant est DD = rhésus positif
2. Le père et la mère transmettent D + d ? l'enfant est Dd = rhésus positif
3. Le père et la mère transmettent d + d ? l'enfant est dd = rhésus négatif

Si les deux parents ont un génotype DD ou si l’un des parents est DD et l’autre Dd, l’enfant sera rhésus positif. 

Si les deux parents ont un génotype Dd, ils ont 25% de chance d’avoir un enfant de rhésus négatif). En effet, l’enfant aura reçu de chacun de ses parents le gène-d.

Donc, deux parents avec un rhésus positif (Rh+) pourront avoir un enfant Rh-. Inversement, 2 parents avec un Rh- ne pourront pas avoir un enfant avec un Rh+.

Incompatibilité de rhésus

• Lorsqu'une personne de rhésus négatif (Rh-) reçoit une transfusion incorrecte de sang de rhésus positif (Rh+), son propre sang (qui ne contient pas d’antigène D) considère l’antigène D du sang reçu comme étranger à l'organisme. S’enclenche alors un mécanisme de défense :  l’organisme produit des anticorps contre l’antigène D. Ce phénomène crée une immunité contre le facteur D, que l'on appelle immunisation rhésus. Cette immunité est permanente. Le moindre contact avec du sang rhésus positif entraîne la formation d'anticorps supplémentaires qui détruisent les cellules étrangères.
• Or, lorsqu'une femme de rhésus négatif est enceinte d'un homme de rhésus positif, l'enfant qu’elle porte peut être de rhésus positif. S'il s'agit d'une première grossesse et que la mère n'a jamais été en contact avec du sang de rhésus positif, par exemple lors d'une mauvaise transfusion, il n’y a pas de problème. En effet, la mère n'a pas encore produit d'anticorps contre le facteur D.
• Pendant la grossesse, le sang de la mère peut entrer accidentellement en contact avec le sang du fœtus, souvent à travers le placenta. Cela peut se produire à la suite d'un traumatisme (chute, accident), d'une fausse couche, d'un avortement ou d'une intervention telle que l'amniocentèse.
• Si l'enfant est de rhésus positif, la mère de rhésus négatif peut produire des anticorps dirigés contre le facteur D présent dans le sang du bébé. Quelques gouttes suffisent pour causer des problèmes.
  
  

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Anémie sévère et fausse couche

Lorsque la mère commence à produire ces anticorps, ils passent du placenta au fœtus où ils viennent se fixer aux antigènes D présents sur les globules rouges du bébé. Ceci entraîne une anémie hémolytique (anémie résultant d'une dégradation accélérée des globules rouges). En cas d'anémie grave, le cœur du fœtus a du mal à faire circuler le sang, ce qui entraîne une accumulation de liquide dans l'abdomen et autour des poumons de l'enfant. Cette situation peut conduire à une insuffisance cardiaque fœtale (décompensation cardiaque) et à une anasarque (œdème généralisé : accumulation anormale de liquide dans les cavités du corps).

De plus, la destruction des hémoglobines libère une substance très toxique pour le fœtus : la bilirubine. Celle-ci s’accumule dans le sang et les tissus et provoque un ictère (jaunisse).

La grossesse peut évoluer vers une fausse couche ou un accouchement in utero (mort-né). 

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Un risque plus élevé lors de la deuxième grossesse

Au moment de l'accouchement, le risque de transfusion fœto-maternelle est élevé. Ainsi, la mère de rhésus négatif formera des anticorps contre les antigènes étrangers (= immunisation rhésus) en entrant en contact avec le sang de son enfant de rhésus positif lors de l'accouchement. Après l'accouchement, les globules rouges du fœtus sont immédiatement présents dans la circulation chez 40 à 50 % des mères. En cas de césarienne, ce chiffre atteint même 80 %. Dans 17 % des cas, les femmes produisent des anticorps à un point tel que le danger pour l'enfant lors d'une deuxième grossesse est énorme.

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Comment prévenir l'immunisation fœtale rhésus ?

• La prévention de l'immunisation rhésus consiste à empêcher ou à supprimer la formation d'anticorps par la mère rhésus négatif. Pour ce faire, il faut injecter des anticorps rhésus passifs anti-D (injection d'IgRh) durant la grossesse. Ces anticorps peuvent détruire les globules rouges de rhésus positif qui circulent dans le sang maternel avant que le système immunitaire n'ait la possibilité de produire des anticorps et de considérer l'antigène de rhésus positif comme un ennemi permanent.
• Toute femme de rhésus négatif doit recevoir une injection dans les 72 heures en cas de transfusion erronée (sang de rhésus positif à une femme de rhésus négatif), de fausse couche, d'avortement, de grossesse extra-utérine, d'hémorragie fœto-maternelle (par exemple en cas de traumatisme, d'accident où il y a un risque de mélange de sang fœtal et de sang maternel), d'interventions telles que l'amniocentèse, de toute forme de perte de sang pendant la grossesse, d'accouchement (d'une mère de rhésus négatif et d'un enfant de rhésus positif).
  
  

Contrôles réguliers

Le facteur rhésus peut donc avoir une incidence majeure sur les femmes enceintes et leurs enfants à naître. Pendant la grossesse, la mère de rhésus négatif subira de temps en temps une prise de sang pour vérifier qu'il n'y a pas de globules rouges de rhésus positif accidentels dans son sang.

Les femmes enceintes appartenant à un groupe sanguin de rhésus négatif doivent impérativement signaler au médecin toute chute, bosse ou perte de sang (aussi minime soit-elle).

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Sources :
https://www.erfelijkheid.nl
https://www.sanquin.nl