dossier La maladie de Kawasaki, également appelée syndrome lympho-cutanéo-muqueux ou syndrome adéno-cutanéo-muqueux, est une maladie infantile touchant les artères de moyen et petit calibre. L'hypothèse dominante est qu'il s'agit d'une maladie d'origine infectieuse. Un lien possible a été observé avec la Covid-19. Symptômes, diagnostic et traitement : que faut-il savoir ?
La maladie de Kawasaki doit son nom au médecin japonais Tomisaku Kawasaki qui l’a décrite pour la première fois en 1967. Bien que rare, il s'agit de la première cause de maladie cardiovasculaire acquise chez l’enfant. Elle affecte principalement les jeunes enfants : 80 à 90 % des cas concernent des enfants de 5 ans ou moins (avec un pic vers l'âge de 2 ans). En Europe, dans ce groupe d’âge, la maladie de Kawasaki est diagnostiquée chaque année chez 4 à 25 enfants pour 100.000. Au Japon, le nombre de cas est jusqu'à 20 fois plus élevé que dans les pays européens.
La maladie de Kawasaki est caractérisée par une inflammation généralisée des vaisseaux sanguins, particulièrement ceux de taille moyenne, comme les artères qui irriguent le cœur. Les scientifiques pensent que la maladie est provoquée par une combinaison de prédisposition génétique et d'infection, mais cela n'a pas été formellement confirmé à ce jour. Une maladie inflammatoire, appelée syndrome inflammatoire multi-systémique de l’enfant, qui ressemble à la maladie de Kawasaki, pourrait être liée à la Covid-19, avec une expression hyper-inflammatoire.
Quels sont les symptômes initiaux les plus caractéristiques de la maladie de Kawasaki ?
• fièvre supérieure à 38,5 °C pendant plus de 4 jours • inflammation des muqueuses dans la région buccale : ceci se manifeste, entre autres, par une langue rouge fraise et des fissures aux lèvres • irritation et coloration rouge du blanc des yeux • ganglions lymphatiques enflés dans le cou • démangeaisons de la peau • durcissement et desquamation de la peau des mains et des pieds : ce symptôme n'apparaît généralement qu'après une semaine
La fièvre persistante conduit la plupart des parents à consulter un médecin, qui examinera l’ensemble des symptômes. Pour confirmer le diagnostic, il procédera à des examens complémentaires comme une analyse de sang afin de mettre en évidence certaines anomalies (vitesse de sédimentation, protéine C réactive, plaquettes sanguines, augmentation des globules blancs...). Le diagnostic repose essentiellement sur les arguments cliniques (âge, tableau clinique et évolution), appuyés par le syndrome inflammatoire biologique et la mise en évidence d'éventuels anévrismes coronariens à l'échocardiographie.
La maladie de Kawasaki dure en moyenne de six à huit semaines et cette période peut être divisée en trois phases.
• Phase aiguë. La maladie se manifeste par les symptômes initiaux. Sans traitement, cette phase peut durer jusqu'à quatre semaines. Avec un traitement, elle s’achève en général au bout d’une à deux semaines.
• Phase subaiguë. En dehors des atteintes aux mains et aux pieds, les symptômes externes disparaissent. Mais c’est à ce stade que les enfants courent le plus grand risque de développer une atteinte cardiaque dangereuse. La phase subaiguë dure de deux à trois semaines.
• Phase de récupération. Les symptômes disparaissent complètement. Cette phase peut durer quelques semaines et elle ne prend fin que lorsque les paramètres sanguins de l'enfant sont revenus à la normale.
Après cette troisième phase, l’enfant guéri. Cependant, au cours de l'évolution de la maladie, il peut avoir développé un anévrisme. Il s'agit d'une dilatation locale d'un vaisseau sanguin. Jusqu'à 25% des patients développent un anévrisme dans l'un des vaisseaux sanguins alimentant le cœur. La rupture de cette « poche » peut avoir des conséquences dramatiques.
• Médicaments. Le traitement médical de la maladie de Kawasaki vise à prévenir le développement des malformations cardiaques et à soulager les symptômes de la maladie. Une étude a révélé qu'un traitement rapide avec le bon médicament réduit le risque d'anévrisme de 20% à 4%. Le traitement médicamenteux (immunoglobulines, anti-inflammatoires, corticoïdes...) est donc essentiel pour offrir à l'enfant les meilleures perspectives d'avenir possibles.
• Mode de vie. Les enfants qui ont souffert de la maladie de Kawasaki s’exposent à un risque accru de maladie cardiovasculaire plus tard dans l’existence. L’adaptation du mode de vie est une approche importante : une alimentation saine, une activité physique suffisante, ne pas fumer et prévenir l'obésité.
• Chirurgie. Dans les cas graves, elle peut aider à traiter les complications causées par la maladie de Kawasaki.
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