Que faut-il savoir sur le tremblement essentiel ?

dossier Le tremblement essentiel est une maladie neurologique fréquente avec une forte composante familiale. Il peut survenir à tout âge, avec cependant un pic avant 20 ans et après 50 ans. Il se caractérise par des tremblements incontrôlables des mains (surtout), de la tête ou des cordes vocales, mais ces manifestations peuvent concerner toutes les parties du corps.

On parle de tremblement d'action, qui apparaissent lorsque la personne effectue une tâche, et de tremblement postural, qui se déclenche quand la personne ne réalise pas une action, mais qu'elle n'est pas en posture de repos. Les tremblements touchent les deux côtés du corps (gauche et droit), avec une sévérité qui peut être très différente. La partie supérieure est généralement la plus affectée : mains, tête, menton, mâchoire, cordes vocales (voix tremblotante), parfois le tronc, et moins les jambes.

Dans la grande majorité des cas, la maladie débute après l'âge de 50 ans et se développe progressivement. Elle peut aussi affecter un enfant ou un adolescent, mais c'est beaucoup plus rare : dans cette situation, le tremblement essentiel a tendance à se stabiliser, puis son intensité augmente à partir de la cinquantaine.

Il ne s'agit pas d'une maladie grave à proprement parler, en ce sens que les fonctions vitales ne sont pas menacées. Cependant, elle peut se traduire par un réel handicap, sur le plan professionnel, social et psychologique.

Les causes

Le tremblement essentiel est une maladie dite familiale, associée à une ou plusieurs mutations génétiques transmises de parents à enfant, et qui altèrent la chimie du cerveau dans les zones associées au contrôle des mouvements. L'identification de la nature précise de ces modifications génétiques fait l'objet de recherches.

La probabilité qu'un enfant présente un tremblement essentiel est d'autant plus élevée que ses deux parents en souffrent également. Si aucun des parents n'est concerné par la maladie (qui apparaît généralement après 50 ans, rappelons-le), le risque que l'enfant la développe est quasiment nul.

Il n'existe pas d'examen technique permettant de poser le diagnostic (analyse de sang, scanner...). Néanmoins, ces examens peuvent être utiles, voire nécessaires, pour écarter d'autres causes possibles de tremblements. Parmi celles-ci, on citera la maladie de Parkinson, l'alcoolisme (en particulier en période se sevrage), des problèmes de thyroïde, les effets indésirables de certains médicaments...

En ce qui concerne le tremblement essentiel, le médecin procède en recourant à des tests, dits soit d'action (écrire, dessiner, remplir et soulever un verre...), soit de posture (toucher son visage avec les doigts, par exemple).

Il est important de souligner que les tremblements sont les seuls symptômes caractérisant le tremblement essentiel. Si d'autres signes sont observés (trouble de l'équilibre, baisse de la tonicité musculaire...), il faut chercher une autre cause.

Le traitement

Un traitement n'est pas forcément nécessaire si le tremblement n'engendre pas de répercussions invalidantes dans la vie quotidienne. Par ailleurs, il n'existe pas de traitement en mesure de stopper, ou même de ralentir, la progression de la maladie.

Les médicaments - ainsi que la chirurgie - ont comme objectif de soulager le patient, de réduire la sévérité des symptômes (diminuer l'intensité des tremblements), sachant qu'ils ne donnent pas toujours le résultat escompté.

Quels médicaments ?

Beaucoup ont été testés, et on retiendra quatre classes parmi les plus fréquemment prescrites.

• Les bêta-bloquants. En particulier le propranolol. Habituellement prescrits contre l'hypertension, ils régulent la pression artérielle et le rythme cardiaque. Les effets indésirables possibles et les contre-indications doivent être évalués.

• Les antiépileptiques. Dont la primidone, un barbiturique. Ce médicament peut être mal toléré et son dosage exige d'être strictement respecté. La gabapentine et la tiagabine peuvent être envisagées.

• Les benzodiazépines. Dont l'alprazolam. Elles peuvent être utiles pour lutter contre l'anxiété. Ici aussi, des effets indésirables peuvent être notifiés (vertiges, somnolence...).

• La toxine botulique. Afin de bloquer la contraction des fibres musculaires responsables des tremblements.

La chirurgie

Les patients souffrant d'une forme très sévère de tremblement essentiel peuvent bénéficier d'une intervention neurochirurgicale appelée stimulation des noyaux gris centraux. Elle consiste à implanter des électrodes dans une partie profonde du cerveau (le noyau VIM du thalamus) et à les relier à des stimulateurs placés sous la peau (dans le thorax), qui envoient alors des impulsions électriques. Une augmentation anormale de l’activité des neurones du thalamus serait responsable des troubles du contrôle moteur et du tremblement observé lors des mouvements. La stimulation entraîne une normalisation de ces anomalies, corrigeant ainsi le tremblement, voire même le supprimant. Les résultats de cette intervention sont remarquables, mais elle doit être réservée aux cas les plus sévères.